Группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и др.
Дерматомиозит/Полимиозит
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) – аутоиммунные заболевания с преимущественным системным поражением поперечно-полосатой мускулатуры. Согласно классификации Р. Уолтмана, ДМ и ПМ включены в группу так называемых идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на 1 млн населения в год. Частота миозита с включениями в популяции больных воспалительными миопатиями колеблется от 15 до 28%. Заболевание развивается преимущественно у пожилых (61 год), чаще у мужчин. ДМ ассоцирующийся с опухолями, составляет около 20% всех случаев воспалительных миопатий.
Диагноз
Диагностика ПМ/ДМ основана главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Лабораторные методы и игольчатая биопсия имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без нее.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ
Общий анализ крови
Изменения неспецифичны: увеличение СОЭ возникает редко (при развитии системных проявлений).
Биохимическое исследование
Возможно увеличение концентрации так называемых мышечных ферментов – общей КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, АСТ, АЛТ, ЛДГ. Активность ферментов следует определять до проведения игольчатой ЭМГ. Характерно увеличение концентрации хотя бы одного фермента в разные сроки болезни практически у всех больных. КФК – наиболее чувствительный и специфичный маркер мышечного воспаления. Активность КФК в определенной степени коррелирует с выраженностью мышечной слабости. Увеличение МВ-фракции отражает поражение мышц, а не миокарда. Увеличение содержания тропонина I – более специфичный маркер поражения миокарда при ПМ/ДМ, чем МВ-КФК.
Иммунологическое исследование
Миозит-специфические аутоантитела (МСА) выявляются примерно у 40-50% больных идиопатическими воспалительными миопатиями, включая ПМ и ДМ. МСА имеют высокую специфичность, но низкую чувствительность в отношении диагностики и прогнозирования течения ПМ/ДМ. К МСА относятся аутоантитела к аминоацилсинтетезам т-РНК (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS), частицам сигнального распознавания (SRP и Mi-2) и к миозит-ассоциированным аутоАТ к Pm-Scl и KJ. Определение антисинтетазные аутоантител, в первую очередь к гистидин-синтетазе (Jo-1) – диагностический критерий ПМ, лабораторный маркер антисинтетазного синдрома, который характеризуется острым началом миозита, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, артритом, феноменом Рейно и изменением кожи кистей по типу “рука механика”. Частота обнаружения аутоАТ к Jo-1 при ПМ/ДМ – 11-20%. Определение аутоАТ к Мi-2 полезно для диагностики классического стероидчувствительного ДМ с благоприятным прогнозом и редким развитием опухолевого миозита. Частота обнаружения от 4 до 14%. АутоАТ-SRP обнаруживаются только при ПМ, ассоциирующимся с острым началом заболевания, тяжелым течением миозита, кардиомиопатией и плохим ответом на глюкокортикоидную терапию. Частота обнаружения от 4%. Аутоантитела к Pm-Scl ассоциируются с субтипом диффузной болезни соединительной ткани, включающей признаки ССД, ПМ и поражение почек. Аутоантитела к KJ выявляют при миозите, феномене Рейно и интерстициальном поражении легких. Определение PSA необходимо для исключения рака предстательной железы, СА-125 – для исключение рака яичников, СА 15-3 – для исключения рака молочной железы.
Гормональное исследование
Определение содержания трийодтиронина fТ3, тироксина fТ4 и тиреотропного гормона TSH рекомендовано всем пациентам с мышечной слабостью при отсутствии характерной кожной сыпи.
Клинические особенности отдельных иммунологических вариантов ДМ/ПМ
Дерматомиозит и полимиозит с миозитспецифическими антисинтетазными Jo-1-аутоантителами имеют следующие особенности:
- острое начало миозита
- лихорадка
- симметричный артрит
- интерстициальное поражение легких
- синдром Рейно
- «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней)
- начало заболевания преимущественно весной
- неполный ответ на применение глюкокортикоидных препаратов
Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими аутоантителами неантисинтетазными цитоплазматическими анти-SRP имеет следующие особенности:
- более частая заболеваемость мужчин, чем женщин (6:1)
- острое начало и тяжелое течение миозита
- высокая частота поражения сердца
- плохой ответ на лечение глюкокортикоидами
Показания для консультации других специалистов
- Дерматолог: наличие характерной кожной сыпи при отсутствии мышечной слабости (амиопатический ДМ).
- Пульмонолог: одышка, сухой кашель.
- Кардиолог: нарушение ритма и проводимости, сердечная недостаточность.