Ярким клиническим симптомом нарушения метаболизма желчных пигментов является желтуха. Она возникает вследствие накопления в крови билирубина (самый частый лабораторный симптом, сопровождающийся холестазом). Гипербилирубинемия может быть следствием 3-х групп заболеваний:

• Болезни связанные с повышенным образованием билирубина (гемолитическая анемия);
• Болезни, связанные с повреждением клеток печени или врожденными ферментопатиями, а следовательно, с нарушением их способности конъюгировать билирубин;
• Болезни, связанные с нарушением оттока желчи (следовательно, снижением экскреции билирубина) вследствие обструкции желчевыводящих протоков.

Гемолитические и паренхиматозные желтухи – это неконъюгированная, а обтурационные – конъюгированная гипербилирубинемия.

Патогенетическая классификация желтухи, которая позволяет легко установить этиологию гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина
Избыточное образование билирубина	Гемолиз (внутри- и внесосудистый); Неэффективный эритропоэз.
Сниженный захват билирубина в печени	Длительное голодание Сепсис
Нарушение конъюгации билирубина	Наследственная недостаточность глюкоронилтрансферазы; Синдром Жильбера (легкая недостаточность глюкуронилтрансферазы); Синдром Криглера-Найяра II типа (умеренная недостаточность глюкуронилтрансферазы); Синдром Криглера-Найяра I типа (отсутствие активности глюкуронилтрансферазы).
Физиологическая желтуха новорожденных	Преходящая недостаточность глюкуронилтрансферазы;
Приобретенная недостаточность глюкоронилтрансферазы	Прием некоторых препаратов (напрмиер, хлорамфеникола); Желтуха от материнского молока (угнетение активности глюкуронилтрансферазы прегнандиолом и жирными кислотами, содержащимися в материнском молоке); Поражение паренхимы печени.
Гипербилирубинемия за счет прямого билирубина
Нарушение экскреции билирубина в желчь	Наследственные нарушения;
	Синдром Дабина-Джонсона; Синдром Ротора; Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз; Холестаз беременных.
	Приобретенные нарушения: Поражение паренхимы печени; Прием некоторых препаратов (контрацептивы, андрогены); Алкогольное поражение печени; Сепсис; Послеоперционный период; Парентеральное питание; Билиарный цирроз печени(первичный, вторичный).
Обструкция внепеченочных желчных протоков	Обтурация: Холедохолитиаз; Пороки развития желчных путей (стриктура, атрезия, киста); Гельминтозы (клонорхоз и др. печеночные трематодозы, аскаридоз); Злокачественные новообразования (холангиокарцинома, рак фатерова соска); Гемобилия (травма, опухоль); Первичный склерозирующий холангит.
	Сдавление: Злокачественные новообразования (рак поджелудочной железы, лимфома, лимфогранулематоз, метастазы в лимфатические узлы ворот печени); Доброкачественные объемные образования панкреатодуоденальной области (кисты, аденомы); Воспаление (панкреатит).