Гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) развивается при заболеваниях гипофиза, гипоталамуса или параселлярных поражениях, что приводит к нарушению взаимодействия в системе гипоталамус-гипофиз в результате сдавления, смещения, отека или деструкции этих структур.
Причины гипопитуитаризма
Изолированный врожденный или приобретенный дефицит гормонов
Опухоли
- Большие аденомы гипофиза;
- Кровоизлияние в гипофиз;
- Опухоли гипоталамуса (краниофарингиомы, герминомы, хордомы, менингиомы, глиомы и др.).
Воспалительные заболевания
- Гранулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез, сифилис, гранулематозный гипофизит);
- Эозинофильная гранулема;
- Лимфоцитарный гипофизит (аутоиммунный);
Заболевания сосудов
- Послеродовой некроз Шихана;
- Диабетический послеродовой некроз;
- Аневризма каротидной артерии;
Деструктивно-травматические эпизоды
- Оперативные вмешательства;
- Рассечение ножки гипофиза;
- Облучение (стандартное – гипоталамус; тяжелыми частицами – гипофиз);
- Травма;
Аномалии развития
- Аплазия гипофиза;
- Базальное энцефалоцеле;
Инфильтрация
- Гемохроматоз;
- Амилоидоз;
«Идиопатические» причины: аутоиммунное поражение.
Диагностика нарушений секреции гипофизарных гормонов
У детей гипопитуитаризм обычно обнаруживается по отставанию в росте. У подростков дисфункция гипофиза проявляется в виде прекращения или нарушения полового созревания. У взрослых больных в клинической картине преобладают признаки гипогонадизма. Гипогонадизм зачастую не диагностируется у женщин в менопаузе и у пожилых мужчин, которые нередко утаивают жалобы на снижение половой функции и либидо. При обследовании определяют содержание гормонов передней доли гипофиза, используют компьютерную томографию или магнитный резонанс для уточнения анатомической локализации симметричности полей зрения при локализации процесса вблизи перекреста зрительных нервов и самих зрительных нервов. Исследование гормонов передней доли гипофиза часто включает определение содержания гормонов в сыворотке крови с нагрузкой тропными гормонами или без этого. Никтурия, полиурия или полидипсия указывают на необходимость исследования секреции вазопрессина.
|
Избыток |
Дефицит |
|
ГОРМОН РОСТА (ГР) |
|
|
1. Определение ИФР1/СМС. 2 . Определение ГР в плазме крови через 30, 60 и 120 мин. после одной из следующих процедур: а) простой инсулин внутривенно от 0,1 до 0,15ЕД/кг; б) леводопа 1 0 мг/кг внутрь; в ) L-аргинин 0,5 мг/кг внутривенно до 30 мин. |
|
ПРОЛАКТИН (ПРл) |
|
| 1 . Определение базального уровня пролактина в сыворотке крови. | 1. Определение уровня пролактина в сыворотке крови, от 10 до 20 мин., после одной из следующих процедур: а) ТТГ 200-500 мкг внутривенно; б) хлорпромазин 25 мг внутримышечно. |
|
ТИРЕОТРОПНЫЙ ГОРМОН (ТТГ) |
|
Определение:
|
Определение:
|
|
ГОНАДОТРОПИНЫ |
|
Определение:
|
1. Определение базального уровня ЛГ, ФСГ у женщин в постклимактерическом периоде; не следует определять у менструирующих женщин в период овуляции. 2. Тестостерон, ФСГ и ЛГ у мужчин. |
|
АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН (АКТГ) |
|
| 1 . Определение свободной фракции кортизола в моче*. | 1 . Определение уровня кортизола в сыворотке крови, на 30 и 60 мин. после внутривенного введения инсулина от 0,05 до 0,15 ЕД/кг. |
| 2. Супрессия дексаметазоном с помощью одной из следующих процедур: а) определение уровня кортизола в плазме крови в 8 ч утра, после приема 1 мг дексаметазона в полночь; б) определение уровня кортизола в плазме крови в 8 ч утра или суточной экскреции 17-гидроксистероидов с мочой или свободной фракции кортизола, после приема 0,5 мг дексаметазона внутрь каждые 6 ч (8 доз на протяжении пробы). |
2 . Реакция на метирапон посредством одной из следующих процедур: а) определение 11-дезоксикортизола в плазме крови в 8 ч утра, после приема 30 мг/кг метирапона, в полночь (максимальная доза 2 г); б) определение суточной экскреции 17-гидроксикортикоидов или уровня 11-дезоксикортизола в плазме крови за день до и в день после приема 750 мг метирапона, каждые 4 ч (6 доз на протяжении пробы); в) определение суточной экскреции 17-гидроксикортикоидов, за день до и в день после приема, 500 мг метирапона, каждые 2 ч (12 доз на протяжении пробы). |
| 3. Супрессия посредством высокой дозы дексаметазона с помощью одной из следующих процедур: а) определение уровня кортизола в плазме крови, после приема внутрь 8 мг дексаметазона, в полночь; б) определение уровня кортизола в плазме крови в 8 ч утра или суточной экскреции 17гидроксистероидов с мочой или свободной фракции кортизола, после приема 2 мг дексаметазона каждые 6 ч (8 доз на протяжении пробы). |
3. AКТГ-стимулирующий тест: определение уровней кортизола и альдостерона в плазме крови, сразу же спустя 60 мин, внутримышечно или внутривенного введения 0,25 мг кортикотропина. |
| 4. Реакция на метирапон (та же схема, что и при тесте на дефицит гормона). | |
| 5. Реакция АКТГ плазмы крови на овечий кортикотропинрилизинг гормон (1 мкг/кг массы тела). | |
|
АРГИНИН, ВАЗОПРЕССИН (АДГ) |
|
| 1. Определение натрия в сыворотке крови и осмоляльности, а также мочевой осмоляльности, при наличии нормальной функции почек, надпочечников и щитовидной железы. | 1. Сравнение осмоляльности мочи и осмоляльности сыворотки крови при увеличенной секреции АДГ**. |
| 2. Одновременное определение осмоляльности и уровня АДГ в сыворотке крови. | 2. Одновременное определение осмоляльности и уровня АДГ в сыворотке крови. |
* Пробы 1 и 2 являются определяющими в диагностике синдрома Кушинга. Пробы 3,4 и 5 устанавливают гипофизарную локализацию болезни Кушинга. Иногда необходима двусторонняя катетеризация нижнего каменистого синуса.
* * Может быть достигнуто посредством лишения воды или приема солевого раствора.
Источник: Daniels L. H., Martin J. В.: HPIM13, 2001, р.1909.