Insuficienţa hipofizară (hipopituitarism) se dezvoltă în urma maladiilor hipofizare sau leziunilor paraselare, ceea ce conduce la dereglări în interacţiunea componenţilor sistemului hipotalamo-hipofizar secundar compresiei, deplasării, edemului şi destrucției lor.
Cauzele hipopituitarismului:
1. Deficitul hormonal izolat congenital sau dobândit
2. Tumorile hipofizare
- Adenoamele hipofizare mari
- Hemoragia intrahipofizară
- Tumorile hipotalamice (craniofaringiom, germinom, cordom, meningiom, gliom ş.a.).
3. Maladiile inflamatorii
- Maladiile granulomatoase (sarcoidoza, tuberculoza, lues, hipofizita granulomatoasă)
- Granulomul eozinofil
- Hipofizita limfocitară (autoimună)
4. Patologia vasculară
- Necroza postnatală Sheehan
- Necroza postnatală diabetică
- Anevrismul arterei carotide
5. Cauzele distructive şi traumatice
- Intervenţiile chirurgicale
- Secţia intraoperatorie a peduncului hipofizar
- Iradiere (standard – hipotalamus; cu particule grele – hipofiza)
- Traumatism
6. Anomaliile de dezvoltare
- Aplazia hipofizei
- Encefalocele bazală
7. Procese infiltrative
- Hemocromatoza
- Amiloidoza
8. Cazuri „idiopatice”, inclusiv afectare autoimună
Diagnosticarea dereglărilor secreţiei hormonilor hipofizari
La copiii cu hipopituitarism se manifestă prin retardul în creştere. La adolescenţi disfuncţia hipofizară se manifestă prin retardul sau absenţa maturizării sexuale. La pacienţii adulţi în tabloul clinic de obicei predomină semne de hipogonadism.Hipogonadismul este mai greu de depistat la paciente în menopauză şi la vârstnici, care nu prezintă acuze la micşorarea libido-ului şi dereglările funcţiei sexuale.În cadrul examenului complex sunt cercetate hormonii din lobul hipofizar anterior, prin intermediul tomografiei computerizate sau investigaţiei prin rezonanţă magnetică, având drept scop precizarea localizării anatomice a cauzei modificărilor asimetrice în câmpurile vizuale (cel mai frecvent la nivelul încrucişării nervilor optici). Studierea anterioara a hormonilor din lobul hipofizar, include frecvent evaluarea nivelului hormonal in serul sangviv cu sau fara testelor cu incarcare cu hormonii din glandele hormonale periferice.Nicturia, poliuria şi polidipsia indică necesitatea cercetării nivelului de vasopresină.
|
Surplus |
Deficit |
|
Somatotropina (STH, hormonul de creştere) |
|
|
1. Determinarea IGF/ somatomedinei.
2. Determinarea STH peste 30, 60 şi 120 minute după una din următoarele probe diagnostice: |
|
Prolactina |
|
| 1. Determinarea nivelului bazal de prolactină în serul sangvin. | 1. Determinarea nivelului de prolactină în serul sangvin peste 10-20 minute după următoarele procedee: а) Tireoliberină 200-500 mcg intravenos; б) Clorpromazina 25 mg intramuscular. |
|
Tireotropina (TTH) |
|
Determinarea:
|
Determinarea:
|
|
Gonadotropine |
|
Determinarea:
|
1. Determinarea nivelului bazal al LH, FSH la femei în perioada postclimacterică; nu se recomandă determinarea în timpul menstruaţiei şi în perioada de ovulaţie. 2. Testosteronul, FSH şi LH la bărbaţi. |
|
ACTH |
|
| 1. Determinarea fracţiei libere a cortizolului în urină*. | 1. Determinarea nivelului de cortizol în serul sangvin peste 30 şi 60 de minute după administrare intravenoasă a insulinei în doză de 0,05 până la 0,15 UA/kg. |
| 2. Supresia cu Dexametazonă cu următoarele scopuri: а) Determinarea nivelului de cortizol în serul sangvin la ora 8.00 dimineaţa, după administrarea 1 mg de Dexametazonă la ora 12.00 noaptea; б) Determinarea nivelului de cortizol în serul sangvin la ora 8.00 dimineaţa sau a excreţiei nictemerale a 17-hidroxisteroizelor cu urină sau fracţiei libere de cortizol după administrarea 0,5 mg de Dexametzona per os fiecare 6 ore (8 doze pe parcursul probei). |
2. Reacţia la Metirapon în urma următoarelor măsuri diagnostice: а) Determinarea11-dezoxicortizolului în serul sangvin la orele 8.00 dimineaţa după administrare a 30 mg/kg de Metirapon la ora 12.00 noaptea. Doza maximă de Metirapon este 2,0 g; б) Determinarea excreţiei nictemerale a 17-hidroxicorticosteroizelor, cu o zi înainte şi în ziua după administrare a 750 mg de Metirapon fiecare 4 ore, 6 doze; в) Determinarea excreţiei nictemerale a 17-hidroxicorticosteroizelor, cu o zi înainte şi în ziua după administrare a 500 mg de Metirapon fiecare 2 ore, 12 doze. |
| 3. Supresia cu doza înaltă de Dexametazonă, administrată după următoare schemă: а) Determinarea nivelului cortizolului seric după administrare per os a 8 mg de Dexametazonă la ora 12.00 noaptea; b) Determinarea nivelului cortizolului în serul sangvin la ora 8.00 dimineaţa sau excreţiei nictemerale a 17-hidroxicorticosteroizelor după administrare a 2 mg de Dexametozonă fiecare 6 ore, în total – 8 doze. |
3. Testul de stimulare a ACTH: determinarea nivelului de cortizol şi aldosteron în serul sangvin peste 60 minute după o administrare intramusculară / intravenoasă a 0,25 mg de corticotropină |
| 4. Reacţia la administrarea Metiraponului (aceeaşi schemă, ca şi în deficit hormonal). | |
| 5. Reacţia ACTH serice la corticoliberina ovină (1 mg/kg). | |
|
Arginina-Vasopresina (ADH) |
|
| 1. Determinarea sodiului în serul sangvin şi osmolalităţii sangvine şi urinare, pe fondalul funcţiei normale a rinichilor, suprarenalelor şi glandei tiroide. | 1. Comparaţia osmolalităţii urinei şi sângelui pe fondalul secreţiei sporite a ADH **. |
| 2. Determinarea simultană a osmolalităţii şi nivelului de ADH în serul sangvin. | 2. Determinarea simultană a osmolalităţii şi nivelului ADH şi în serul sangvin. |
* Probele 1 şi 2 sunt esenţiale în diagnosticul definitiv al sindromului Cushing. Probele 3, 4 şi 5 precizează localizarea hipofizară a bolii Cushing. Uneori este necesară cateterizarea sinusului cavernos.
* *Poate fi realizată prin restricţia consumului de lichid sau după administrarea soluției saline hipertonice.
Sursa: Daniels L. H., Martin J. В.: HPIM13, р.1909.